La sindrome delle febbri ricorrenti PFAPA (Periodic Fever, Aphtas, Pharyngitis and cervical Adenopathies)
La sindrome delle febbri ricorrenti è stata descritta per la prima volta nel 1987. Il disturbo insorge di solito prima dei cinque anni di vita ed è caratterizzato da una febbre elevata che insorge improvvisamente e dura 3-6 giorni, ogni 3- 8 settimane (più di frequente una volta al mese). Al di fuori di questi episodi il bambino è in perfetta salute.
La sindrome delle febbri ricorrenti, i sintomi
Febbre alta (>38 °C);
Stomatite aftosa;
Ingrossamento delle ghiandole linfatiche.
La sindrome delle febbri ricorrenti, le cause
Attualmente non sono note le cause del disturbo; l’ipotesi più accreditata è che si tratti di un malfunzionamento dei meccanismi di controllo dell’infiammazione. In alcuni bambini gli episodi febbrili potrebbero dipendere dalla riattivazione di una infezione virale da adenovirus.
La sindrome delle febbri ricorrenti, la terapia
Gli antibiotici vengono prescritti dal medico solo in presenza di una infezione batterica ma non sono efficaci nel trattamento della PFPA. I sintomi vengono curati efficacemente con la somministrazione di ibuprofene, mentre l’aspirina non è in grado di dare lo stesso sollievo al bambino. I corticosteroidi risultano efficaci nella gran parte dei casi riducendo, già a bassi dosaggi, la febbre e contribuendo alla ripresa generale del bambino. In alcuni casi più critici il pediatra può proporre la tonsillectomia che di solito interrompe il ciclo di febbri ma che non rappresenta di per se stessa un’indicazione.
La sindrome delle febbri ricorrenti, la prognosi
Il disturbo evolve in maniera spontanea e benigna con il passare del tempo e non lascia alcuna conseguenza sullo stato di salute generale del bambino. Si ritiene infatti che l’eventuale disfunzione dei meccanismi che regolano l’infiammazione, ipotizzata come responsabile del disturbo, si renda evidente solo in età pediatrica. I disturbi quindi permangono solo fino a quando la febbre si presenta periodicamente e riguardano la gestione dello stato febbrile.
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